LECZENIE INHIBITORAMI PCSK-9 PACJENTÓW Z ZABURZENIAMI LIPIDOWYMI (ICD-10 E78.01, I21, I22, I25) 

I. Kryteria kwalifikacji pacjentów z hipercholesterolemią rodzinną

Łączne spełnienie następujących warunków:

1) wiek 18 lat i powyżej;
2) pewna diagnoza rodzinnej heterozygotycznej hipercholesterolemii, tj. > 8 punktów w skali Dutch Lipid Clinic Network;
3) spełnienie kryteriów kwalifikacji do leczenia LDL aferezą, a w przypadku pacjentów już leczonych, spełnianie tych kryteriów w chwili rozpoczęcia leczenia LDL aferezą;
4) kryteria kwalifikacji do LDL aferezy: LDL-C > 160 mg/dl (4,1 mmol/dl) pomimo stosowania diety
i:
a) intensywnego leczenia statynami w maksymalnych dawkach, tj.: atorwastatyna 80 mg lub rosuwastatyna 40 mg, a następnie atorwastatyna 40-80 mg lub rosuwastatyna 20-40 mg  w skojarzeniu z ezetymibem 10 mg; stosowanego łącznie przez 6 miesięcy, w tym leczenia skojarzonego przez minimum 1 miesiąc
lub
b) intensywnego leczenia statynami w maksymalnych tolerowanych dawkach, a następnie w skojarzeniu z ezetymibem 10 mg; stosowanego przez łącznie 6 miesięcy, w tym leczenia skojarzonego przez minimum 1 miesiąc.

II. Kryteria kwalifikacji pacjentów z bardzo wysokim ryzykiem chorób układu sercowo-naczyniowego (od listopada 2020 r.)

Łączne spełnienie następujących warunków:

1) wiek 18 lat i powyżej;
2) LDL-C >100 mg/dl (2,5 mmol/l) pomimo stosowania diety i intensywnego leczenia statynami w maksymalnie tolerowanych dawkach, a następnie statynami w maksymalnych tolerowanych dawkach w połączeniu z ezetymibem.

Wymagane jest, aby całkowity okres leczenia trwał co najmniej 3 miesiące, w tym co najmniej 1 miesiąc leczenia skojarzonego (statyna w maksymalnych tolerowanych dawkach + ezetymib).

W przypadku pacjentów z podejrzeniem rabdomiolizy związanej z podawaniem statyn okres leczenia ustalany jest przez lekarza prowadzącego zgodnie z wytycznymi ESC/EAS.

3) Przebyty zawał serca diagnozowany inwazyjnie, który wystąpił  do 12 miesięcy przed włączeniem do programu lekowego  oraz

a) z dodatkowo przebytym zawałem serca w wywiadzie i wielonaczyniową chorobą wieńcową, zdefiniowaną jako co najmniej 50% zwężenie światła naczynia w co najmniej 2 naczyniach
lub
b) z chorobą miażdżycową tętnic innych niż wieńcowe, rozumianą jako:

- choroba tętnic obwodowych (PAD), tj.
i. chromanie przestankowe ze wskaźnikiem kostka-ramię (ABI) <0,85,  lub
ii. przebyta rewaskularyzacja tętnic obwodowych,  lub
iii.  amputacja kończyny z powodu choroby miażdżycowej;   lub

- choroba tętnic mózgowych, tj.
i. przebyty udar mózgu niedokrwienny,  lub
ii. przemijający atak niedokrwienny (TIA)

Do programu lekowego, w celu zapewnienia kontynuacji terapii, mogą być ponadto kwalifikowani pacjenci, którzy otrzymują obecnie leczenie ewolokumabem lub alirokumabem i spełniali kryteria kwalifikacji do programu lekowego w chwili rozpoczęcia leczenia ewolokumabem lub alirokumabem oraz nie spełnili kryteriów opisanych w pkt. 3.

Kryteria uniemożliwiające włączenie do programu

1) hiperlipidemia wtórna;
2) homozygotyczna postać hipercholesterolemii rodzinnej;
3) ciężkie zaburzenia czynności nerek (eGFR < 30 ml/min/1,73 m2);
4) ciężkie zaburzenia czynności wątroby (klasa C wg skali Childa-Pugha);
5) ciąża;
6) karmienie piersią;
7) nadwrażliwość na ewolokumab lub alirokumab lub którąkolwiek  z substancji pomocniczych.